新生儿红斑狼疮

病例介绍

患儿，男，65天。因头面、躯干红斑50天，加重15天就诊。患儿出生15天后发现额部一蚕豆大的环形红斑，未经治疗皮疹的逐渐扩大、增多，延及头面及躯干部，无发热。

患儿系第2胎第2产，足月顺产，母乳喂养。其母自述有红斑狼疮病史，对光敏感，孕期无发病也无服药史。家族中无类似疾病患者。

体格检查：一般情况可，各系统检查无异常。皮肤科检查：额头、颜面、躯干散在多个不规则圆形或卵圆形红色及紫红色环状斑疹，蚕豆至钱币大小，皮损中央趋于消退或有轻度萎缩，边缘红且隆起，压之褪色，可见少许鳞屑，尤以额部、颜面部皮损为重（图）。

实验室检查：

血常规、尿、粪常规、和肾功能无明显异常。血生化检查：天冬氨酸转氨酶（AST）60U/L（0～40U/L），碱性磷酸酶（ALP）U/L（40～U/L）余均正常。抗核抗体(ANA)阳性（1∶），抗SS-A(Ro)抗体、抗SS-B(La)抗体、抗Ro52kDa抗体均阳性，抗双链(ds)-DNA抗体、抗Sm抗体、抗ul-SnRNP、抗Jo-1抗体、抗Scl-70抗体均阴性。IgG、IgA、IgM、C3、C4均正常。血浆快速反应素试验(RPR)、梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)均为阴性。

心电图：窦性心动过速，心率次/min。

心脏B超：未见结构异常。

诊断：新生儿红斑狼疮

治疗经过：

建议防晒，但不建议其他干预措施。

在3个月的随访中，患者的病变逐渐消退，肝酶水平下降。

叮嘱长期随访。

病例思考

新生儿红斑狼疮是一种以一过性皮肤损害和(或)先天性心脏传导阻滞为主要临床表现的急性疾病，偶尔伴肝脏疾病和血小板减少，该病几乎毫无例外地发生于抗Ro/SSA自身抗体阳性母亲的子女。

据估计，该病在新生儿的发生率为1:。据调查统计，母亲抗Ro抗体阳性率为1:,因此仅1%抗Ro抗体阳性母亲的胎儿可能患有新生儿红斑狼疮。新生儿红斑狼疮发病无种族差异，男女发病比约1:2.3。总的病死率约5.6%，伴有先天性心脏传导阻滞的新生儿红斑狼疮患儿病死率为12%-30%。

新生儿红斑狼疮的皮肤损害主要是环形红斑有时伴有鳞状皮屑，皮损可见于全身，但以头面部多见，有时也可侵犯眼周，可能是由日光暴露所致。皮肤损害一般开始于出生后的几周，可持续几周到几个月，然后自行消退，无残留痕迹，但有报道，毛细血管扩张有时可发生于新生儿红斑狼疮患者，且持续存在。环形红斑的组织学与成人亚急性皮肤型红斑狼疮相似，表现为基底层和棘层角质形成细胞的破坏、无定型细胞质的形成、胞核的缺失以及真皮层单个核细胞的浸润。免疫荧光结果与成人亚急性皮肤型红斑狼疮也极为相似，主要为表皮IgG颗粒沉积。

新生儿红斑狼疮典型的心脏损害是先天性心脏传导阻滞，无心脏结构缺损。一般为完全性房室传导阻滞，但也有Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞的报道。先天性心脏传导阻滞多开始于孕期6-9个月，很少于胎儿出生后才发病，且一般表现为永久损害。

新生儿红斑狼疮患者的肝脏损害主要是胆汁郁积性肝病，出生时或出生后一段时间发病，常伴有肝脾肿大和转氨酶升高。有报道肝脏病变的发生率为11.4%,因此也是新生儿红斑狼疮较为常见的临床表现。如果无严重的心脏损害，几个月后肝脏疾病可自愈。

新生儿红斑狼疮患儿体内血小板计数约20-×10*9/L，多于出生后即出现，几天或几周后自行消失。发生血小板减少的患儿常伴有瘀点、瘀斑。有报道，新生儿红斑狼疮患儿出现胃肠道出血可能与血小板减少有关。

其他系统损害:如小于胎龄儿、低钙惊厥、肺炎、贫血、白细胞减少、尿异常、暂时性重症肌无力等，但一般表现较轻，应用皮质激素可缓解或一段时间后自愈。

诊断标准：

①新生儿出现先天性心脏传导阻滞，同时新生儿和/或母亲抗SSA/Ro和/或抗SSB/La抗体阳性；

②新生儿出现经本科专家和/或组织病理学确定与新生儿红斑狼疮相关的皮肤损害，同时伴有新生儿或母亲的抗SSA/Ro和/或抗SSB/La抗体阳性。

鉴别诊断包括先天梅毒、体癣、结节病、环状肉芽肿、Sweet综合征和荨麻疹。

治疗

如仅有皮肤损害表现，除了避免光照外，一般不需全身或局部应用激素治疗，因皮损为自限性过程，局部应用激素，还可加重皮肤萎缩，故一般不推荐使用。

对于先天性心脏传导阻滞，国外资料显示一般为永久性的病变。故主张如有心动过缓、心输出量减低者，应当安装起搏器。但国内的资料显示，心脏传导阻滞在生后有动态变化的过程，应先动态观察，然后再决定是否安装永久性起搏器。

伴有其他系统损害者尤其是有血液系统损害者，如血小板减少威胁生命者、重症贫血或严重心肌炎者，可采用激素、丙种球蛋白、血浆置换治疗。

新生儿红斑狼疮患者预后一般较好，但约有超过50%的完全性先天性心脏传导阻滞患儿需安装植入式心脏起搏器，超过10%的完全性先天性心脏传导阻滞患儿存在顽固性心力衰竭。少数新生儿红斑狼疮患者在青春期可出现SLE、幼年类风湿性关节炎(JRA)、干燥综合征等，故新生儿红斑狼疮患者需长期随访。

既往笔记

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜

面部蝶形红斑的小哥俩儿得的是什么病？

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