嗜酸性粒细胞心肌炎(EM)是较为罕见的炎症性心肌病,可威胁患者生命。近日,TheJournaloftheAmericanMedicalAssociation-Cardiology杂志发布了一则哮喘伴胸痛的嗜酸性粒细胞心肌炎病例供大家学习,以便在临床中明确本病及其病因的鉴别诊断。
病例介绍
患者女,50多岁,患有盘状狼疮,处于缓解期,近期有哮喘发作,因用力时呼吸困难2周就诊,同时伴有胸骨下胸痛,放射至下颌。患者最近三个月体重下降5公斤。检查发现胸部一过性疼痛,双肺湿啰音,无额外心音。十二导联心电图如图1所示。实验室检查显示白细胞增多(白细胞计数16.9×个/L),中性粒细胞百分比为6%,嗜酸性粒细胞百分比为59%,NT-proBNP升高到pg/mL(参考水平pg/mL),初始肌钙蛋白T开始升高到0.36ng/mL,后来达到0.41ng/mL的峰值。C反应蛋白为3.09mg/dL(正常0.5mg/dL)。随后,流式细胞仪显示有65%的嗜酸性粒细胞,而骨髓活检与免疫组化显示嗜酸性粒细胞并没有出现克隆性增多。心脏磁共振成像如图2。
问题
接下来该如何处理?
A.在左前降支置入支架。
B.开始服用秋水仙碱和非甾体抗炎药,门诊随访4周。
C.住院期间紧急开始大剂量类固醇、秋水仙碱和大剂量非甾体抗炎药治疗。
D.经皮紧急引流心包积液。
诊疗经过
经诊断,患者患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)相关的EM。答案应选择C。患者一开始使用秋水仙碱,非甾体抗炎药、ACEI、β受体阻滞剂治疗,后来又使用盐皮质激素受体拮抗剂。并且接受了右心导管检查和心内膜心肌活检,结果显示心肌细胞之间有大量嗜酸性粒细胞浸润,如图3。医生开始给她使用大剂量的皮质类固醇,患者症状有所改善,嗜酸性粒细胞增多症也得到解决。
随后门诊超声心动图显示,患者左心室射血分数从26%提高到41%。后来,又使用美泊利单抗治疗,至今没有进一步的心衰恶化。
讨论
本病例诊断的关键是生物标志物的升高提示心肌损伤,左心室射血分数降低,心脏磁共振成像显示钆延迟强化,所有这些都印证了患者存在心肌损伤。同时,患者并无克隆性嗜酸性粒细胞增多,既往有哮喘病史,提示患者有EM,其与EGPA相关,以前称为Churg-Strauss综合征。EM是一种罕见的心肌炎,以心肌的嗜酸性粒细胞浸润为特征,可以表现为胸痛、急性心力衰竭、心律失常、附壁血栓,死亡率较高,尤其是患者出现暴发性心肌炎时。本病例需注重EM致病机制的广泛鉴别诊断,包括原发性肿瘤、感染、过敏性免疫反应和超敏反应、自身免疫性疾病和特发性嗜酸性粒细胞增多症。一项最新的数据分析发现,EM最常见的发病机制包括特发性或未知因素(36%),其次是超敏反应(34%)以及EGPA相关(13%)的因素。与EGPA相关的EM常伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多症,本例中的患者正是如此。当患者外周嗜酸性粒细胞大于1.5×个/L时,应怀疑EM。由于治疗方法不尽相同,因此有必要评估患者是否有克隆性嗜酸粒细胞增多、其他恶性血液病(如多发性骨髓瘤)引起的继发性嗜酸粒细胞增多症,或高嗜酸性粒细胞增多综合征。通过流式细胞仪和骨髓活检评估,该患者的外周嗜酸性粒细胞没有显示克隆性增多。心脏磁共振成像现已成为诊断EM的有效工具。钆延迟强化可在疾病过程的早期识别心肌损害,可能具有预后意义。诊断EM的金标准是心内膜心肌活检,对伴有嗜酸性粒细胞增多症的心衰患者来说,此检查推荐级别为IIa类。EGPA相关的EM治疗主要依靠皮质类固醇,但长期应用可能会导致一些不良反应。目前,无需使用类固醇的治疗方法包括羟基脲和α干扰素。最近,白细胞介素-5已被证明在嗜酸性粒细胞紊乱性疾病的发病机制中起着关键作用,包括高嗜酸性粒细胞增多综合征以及EGPA。
参考文献KarlGordonPatti,AriJ.Bennett,DavidA.McNamara.ChestPaininaMiddle-agedWomanWithAsthma.TheJournaloftheAmericanMedicalAssociation:Cardiology.August12,.
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