什么是扩张型心肌病病因机制分类并发症治疗

一.扩张型心肌病的定义与特征

?定义：

扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病，其特征为左或右心室、双侧心室出现扩大的情况，并伴有心室收缩功能减退，或者会出现充血性心力衰竭。

?特征：

扩张型心肌病患者的心脏会逐渐扩大，心脏功能减低，造成心力衰竭，心腔内血栓形成，心律失常，甚至猝死。

室性或房性心律失常非常常见，病情可以呈现持续性的加重。

二.扩张型心肌病的病因

?感染：

以病毒最为常见，如柯萨奇病毒B、小儿麻痹症病毒、流感病毒、巨细胞病毒等。部分细菌、真菌、立克次体等也可引起心肌炎并发展为扩张型心肌病。

?炎症：

部分病人心肌活检可有淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润。

?中毒、内分泌和代谢异常：

嗜酒、化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等也是扩张型心肌病的常见病因。

?遗传：

20%~0%的扩张型心肌病有基因突变和家族背景，一般为常染色体的显性遗传，也可以为性染色体的隐性遗传，还有线粒体遗传。

?免疫因素：

免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。

三.扩张型心肌病的发病机制

?病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说。病毒对心肌组织的损伤既可直接损伤，亦可通过免疫机制造成损伤。

?遗传因素也可能起一定作用，基因突变可能影响心肌细胞的结构和功能，导致心肌病变。

?短暂的原发性心肌损伤（如接触毒性物质）对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。

四，扩张型心肌病的分类

?原发性扩张型心肌病：病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传因素等多种因素有关。

?家族遗传性扩张型心肌病：由基因突变引起，呈家族聚集性发病。

?继发性扩张型心肌病：

由其他疾病或因素导致的心肌损害，进而发展为扩张型心肌病，如内分泌疾病、心肌毒性药物、系统性疾病等。

?精性扩张型心肌病：长期大量饮酒是主要原因，酒精对心肌细胞有毒性作用。

?围生期心肌病：

发生在妊娠末期或产后数月内，病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫、内分泌紊乱等有关。

五，扩张型心肌病的并发症与治疗新进展

1，并发症：

α，扩张型心肌病的并发症包括心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和猝死等。

b，心力衰竭是最常见的并发症，表现为气促、浮肿、消化道水肿和淤血等症状。

C，心律失常也很常见，可能导致血流动力学不稳定和猝死。

d，血栓栓塞则可能由于心腔扩大和心肌收缩功能减低而形成附壁血栓，脱落后可能导致相应脏器的梗死。

2，治疗新进展：

α，目前扩张型心肌病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和生活方式调整。

b，药物治疗以β受体阻断剂、钙通道阻断剂、强心利尿等为主，改善心肌收缩舒张功能。

C，钙增敏剂，以钙离子浓度依赖的方式与心肌肌钙蛋白C结合而产生正性肌力作用，增强心肌收缩力，但并不影响心室舒张；同时本品可通过使ATP敏感的K+通道(KATP)开放而产生血管舒张作用，使得冠状动脉阻力血管和静脉容量血管舒张，从而改善冠脉的血流供应，另外它还可抑制磷酸二酯酶Ⅲ。

在心衰患者中，左西孟旦的正性肌力和扩血管作用可以使心肌收缩力增强，降低前后负荷，而不影响其舒张功能。

d，起搏器治疗，心脏同步化起搏。

e，手术治疗左心室折叠术。

f，心脏低心排状态时应做心脏移植术，是一个可行的方法。

h，此外，随着医学研究的不断深入，新的治疗方法如基因治疗、细胞治疗等也在不断探索中，为扩张型心肌病患者带来了新的希望。

转载请注明：http://www.ecosway365.net/xjydyy/11048.html