内科循环系统知识点二十五ldq
内科循环系统知识点（二十五）
心肌疾病
扩张型心肌病（DCM）（河北大学选择）
是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。是临床心肌病最常见的一种类型。
一、病因与发病机制
1、遗传。
2、感染：以病毒最常见，常见的病毒有柯萨奇病毒B。
3、炎症：肉芽肿性心肌炎（见于结肌炎亦可伴发心肌炎）、过敏性心肌炎等。
4、其他：围生期、酒精中毒、抗癌药物、硒缺乏、系统性红斑狼疮、嗜铬细胞瘤、淀粉样变性等因素。
二、临床表现
1、活动时：呼吸困难和运动耐量下降，随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心衰竭症状。并逐渐出现食欲下降，腹胀及下肢水肿等右心衰竭症状。
2、合并心律失常时可表现为心悸、头晕、黑蒙甚至猝死。
3、持续顽固低血压往往是DCM终末期的表现。（增）
4、体征：心界扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血。
三、实验室及其他检查
超声心动图：是诊断和评估DCM最常用的检查手段。早期可仅表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均增大，以左心室扩大为著，室壁运动减弱，LVEF明显降低，提示心肌收缩功能下降；彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。
四、治疗要点
1、病因治疗。
2、防治心力衰竭：晚期慎用洋地黄。
3、抗凝治疗：血栓栓塞是DCM常见的并发症，对于已有心房颤动、已有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人须长期口服华法林抗凝治疗。
4、心律失常和心脏性猝死的防治
肥厚性心肌病
肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心肌病，以心室壁非对称性肥厚为解剖特征，根据有无左心室流出道梗阻分为梗阻性与非梗阻性HCM。好发于男性。
一、病因与发病机制：本病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。
二、临床表现
1、症状：最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力。该病是青少年和运动员猝死的主要原因。
2、体征：（青岛大学）
①梗阻性HCM病人在胸骨左缘3、4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，心尖部也常闻及收缩期杂音。
②杂音增强：正性肌力药物、含服硝酸甘油、（增：valsala动作）或取站立位。
③杂音减弱：β受体阻断药、取蹲位等。（青岛大学）
三、实验室及其他检查
超声心动图：是临床最主要的诊断手段。心室非对称性肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3。
四、治疗要点：药物治疗是基础（青岛大学、苏大）
①最常用：β受体阻断剂是梗阻性HCM的一线治疗用药。
②避免用：增强心肌收缩力的药物（如洋地黄）及减轻心脏负荷的药物（如硝酸甘油），以免加重左室流出道梗阻。（重要选择题）
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END
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