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心肌病包括哪几种类型,哪种严重

来源:心肌炎 时间:2025/3/24

心肌病的临床表现主要是心力衰竭和心律失常。扩张型心肌病占心肌病的70%~80%,肥厚型心肌病占10%~20%,限制性心肌病及致心律失常型右室心肌病为散在发病。在住院患者中,心肌病占心血管病的0.6%~4.3%,近年有增多趋势,患者中男多于女。

1.扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)病因尚不明确。病毒感染被认为是主要的原因。动物实验中柯萨奇病毒不仅可引起病毒性心肌炎,亦可导致类似扩张型心肌病病变。部分患者心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高,心肌活体标本病理检查有炎症表现,血中自然杀伤细胞活力降低,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,这些均提示本病与病毒引起的心肌炎症及免疫功能异常关系密切。病毒对心肌的直接损伤,或体液、细胞免疫反应所致心肌炎可导致和诱发扩张型心肌病。近年认为某些扩张型心肌病为病毒性心肌炎的延续。此外,家族遗传、基因异常、围生

期、抗肿瘤药物、酒精中毒、代谢异常和神经激素受体异常等多因素亦可引起本病。劳累、感染、毒素、血压增高等可能为诱发因素。

2.肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)本病常有明显的家族史(约占1/3),并常合并其他先天性心血管畸形,目前认为是常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。其他病因目前尚不清。儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等可能为本病发病的促进因素。

3.限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)病因不明,本病可为特发性,或与其他疾病如淀粉样变性,伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。

4.致心律失常型右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)病因不明,常为家族性发病,表现为常染色体显性遗传。

5.未定型心肌病(unclassifiedcardiomyopathy,UCM)病因、发病机制不明。

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