阜外樊朝美谈肥厚型心肌病药物治疗标准

肥厚型心肌病的治疗性医学干预包括哪些内容？

肥厚型心肌病的治疗干预措施较多。医生会根据患者有无症状、症状的严重程度和发展阶段来选择最佳的医疗干预措施。这些治疗干预措施包括：①药物治疗；②外科手术治疗；③经皮心肌酒精消融治疗；④埋藏式复律除颤器（ICD）植入治疗；⑤心脏移植术。

对于心源性猝死的风险很低或没有心源性猝死风险的无症状患者，可以进行定期随访，无需药物治疗。对于心源性猝死高的无症状患者和有症状患者，均有必要进行早期、积极的药物治疗，必要时应给予ICD植入治疗。药物治疗也应遵循个体化的原则。经过充分的药物治疗后，在一定时期内肥厚型心肌病患者的病情会保持相对稳定的状态，症状能够得到明显的缓解，生活质量也会得以改善、提高。

而对于那些不能耐受药物治疗或对药物治疗反应不佳的患者，尤其是肥厚型梗阻性心肌病患者，还可以选择一些非药物治疗的手段，包括外科手术、心肌酒精消融治疗和起搏器植入术。终末期的肥厚型心肌病患者还可以选择心脏移植术治疗。

肥厚型心肌病药物治疗的主要目标是什么？

肥厚型心肌病患者药物治疗的主要目的在于减轻症状和预防并发症等不良心血管事件的发生。减轻症状主要是减轻劳累性呼吸困难、心悸、胸闷及胸痛等症状，无论使用什么药物，药物的治疗目标是：①使患者胸闷、胸痛和心悸的症状得以缓解，血压达标；②心率保持在55～60次/分；③保持心功能的长期稳定；④预防并发症主要是预防心律失常（如心房颤动）、心力衰竭等心血管不良事件的发生。目前还没有充分的证据表明，药物治疗能够降低心源性猝死的发生率。

常用治疗肥厚型心肌病的药物有哪些？

药物治疗是肥厚型心肌病的治疗基石，任何其他治疗方法都不能取代。药物治疗是有效且必不可少的，常用的肥厚型心肌病的治疗药物包括β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂和抗心律失常药。

β受体阻滞剂是交感神经β受体的拮抗剂如普萘洛尔、阿替洛尔、美托洛尔和比索洛尔可以抑制交感神经的作用。由于交感神经可以使心率加快、心肌收缩力量增强、心肌耗氧量增加，因此，使用交感神经β受体阻滞剂可减弱心肌收缩力、减慢心率、减少心肌的耗氧量。β受体阻滞剂是肥厚型心肌病的一线治疗药物，已经被广泛用于肥厚型梗阻性心肌病的治疗，但缺乏长期随机对照试验的证据。在有症状的肥厚型心肌病患者中，β受体阻滞剂通常是首选治疗药物，且在初始时对60%～80%的患者有效。

当β受体阻滞剂治疗无效或存在禁忌证时，可考虑使用非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂，如维拉帕米。维拉帕米从低剂量开始，滴定至mg/d，严重心力衰竭或窦性心动过缓患者慎用。当患者不能耐受维拉帕米治疗或对维拉帕米有禁忌证时，可考虑使用另一种非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂——地尔硫?代替治疗。

Ⅰ类抗心律失常药能够阻断心肌和心脏传导系统的快钠通道，抑制钠离子内流，具有膜稳定作用，能够降低动作电位0相除极上升速率和幅度，减慢传导速度，延长动作电位时程和有效不应期。根据药物对钠离子通道阻滞作用的不同，又分为3个亚类，即Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc。Ⅰa类抗心律失常药如丙吡胺、西苯唑啉能够适度阻滞钠通道，以延长有效不应期最为显著。两药最初均是用于治疗心律失常，但是，后期的研究发现这两种药都能够显著降低肥厚型梗阻性心肌病患者的梗阻压差，效果甚至强于β受体阻滞剂及钙离子通道阻滞剂，而且能明显改善心脏的舒张功能。

什么是药物治疗的有效标准？

药物治疗效果的评价包括对近期治疗和远期治疗的药效评价。近期药物治疗的有效标准是指：①肥厚型心肌病患者经药物治疗后，左心室流出道压差控制在＜20mmHg；②平板运动试验时，运动耐量改善且较药物治疗前增加1级。药物治疗的远期疗效评价还应包括对肥厚型心肌病的心血管事件，如在治疗过程中出现的死亡、心力衰竭、卒中、严重心律失常、其他血管事件和需要住院治疗等事件的评价。期间药物治疗的时间长短、剂量大小及相应的疗效评价指标等亦影响药物治疗远期疗效评价的结果。

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